به گزارش خبرگزاری مجله آرونو، بر اساس تعاریف علمی، هموفیلی نوعی اختلال خونریزی وراثتی است و این بیماران اغلب با خونریزی‌های بیرونی و داخلی درگیر می‌شوند، بیماری هموفیلی به دلیل کمبود یا نقص یکی از عوامل انعقادی خون، به نام فاکتور انعقادی در بدن ایجاد می‌شود و به طور معمول، در مردان شایع‌تر از زنان است.
بر اساس تحقیقات علمی، علائمی از جمله خونریزی‌های غیرعادی، خونریزی داخلی، کبودی غیرمعمول و تورم و درد مفاصل از جمله علائمی است که در بیماران هموفیلی دیده می‌شود؛ علائم بیماری هموفیلی بسته به سطح فاکتورهای انعقاد خون متفاوت است.
لازم است بدانیم، خطرناک‌ترین نوع خونریزی در هموفیلی شدید خونریزی مغزی است؛ خونریزی در مغز می‌تواند منجر به عوارض جدی مانند سکته مغزی، کاهش هوشیاری، تشنج و حتی مرگ ناشی از ایجاد فشار بر مغز و خونریزی شدید در مفاصل، دستگاه گوارش، دستگاه ادراری و سایر اعضا نیز می‌تواند به مشکلات جدی و خطرناک منجر شود.
طبق اعلام رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌های وزارت بهداشت، در حال حاضر حدود ۱۴ هزار بیمار در سامانه هموفیلی کشور ثبت شده است که از این میان ۵۵۰۰ بیمار هموفیلی کمبود فاکتور هشت، ۱۸۹۲ مورد فون ویلبراند، ۱۲۰۰ مورد هموفیلی کمبود فاکتور ۹ و سایر اختلالات خونریزی دهنده هستند و ۷۸ بخش تزریق خون در بیمارستان‌های دولتی در حال ارائه خدمات تزریق فاکتور و سایر خدمات است؛ همچنین بیشترین شیوع این بیماری در استان‌های تهران، مشهد، شیراز، اصفهان، اهواز، زاهدان و البرز است و فاکتورهای انعقادی، به صورت صددرصدی تحت پوشش بیمه هستند.
زندگی عادی و باکیفیت بیماران هموفیلی در گرو دارو
امین افشار، رئیس هیئت مدیره کانون هموفیلی ایران که خود نیز بیمار هموفیلی فرم شدید است، در گفت‌وگو با خبرنگار مجله آرونو با بیان اینکه به طور کلی، ۱۳ هزار بیمار درگیر با اختلالات انعقادی در کشور شناسایی شده‌اند و تحت پوشش کانون هموفیلی ایران قرار دارند، اظهار کرد: کانون هموفیلی ایران، قدیمی‌ترین مجموعه مردم نهاد خیریه کشور و سال ۱۳۴۶ تشکیل شده است و علاوه بر مرکز اصلی این کانون که در تهران قرار دارد، ۳۲ دفتر نمایندگی در سایر استان‌های کشور دایر شده است.
وی با اشاره به پیگیری مشکلات دارو، درمان، مددکاری و مباحث حقوقی بیماران تحت پوشش کانون هموفیلی افزود: به طور معمول تمام افراد درگیر با بیماری‌های انعقادی، بیماران هموفیلی نامیده می‌شوند، اما به صورت علمی، کمبود فاکتورهای هشت و ۹ بیماری هموفیلی نامیده می‌شود، بیماری‌های انعقادی انواع مختلفی دارد و هر یک از بیماران با توجه به بیماری خود دارو مصرف می‌کنند.
رئیس هیئت مدیره کانون هموفیلی ایران با بیان اینکه داروهای بیماران انعقادی از پلاسما گرفته می‌شود، تصریح کرد: سطح دسترسی به دارو نسبت به نُرم کشورهای توسعه یافته پایین‌تر است و بر اساس معیار جهانی، سطح دسترسی به دارو در کشور برابر با ۲.۸ و در بعضی مقاطع ۳.۲ است و گاهی کمبود داروها باعث شده است که بیماران هموفیلی به تدریج دچار آسیب‌هایی از جمله آسیب‌های مفصلی شوند.
افشار با بیان اینکه مبحث سلامت باید در اولویت قرار گیرد، ادامه داد: در صورتی که فاکتورهای انعقادی و داروها به میزان کافی در دسترس بیماران هموفیلی قرار گیرد، این بیماران مانند سایر افراد عادی زندگی و فعالیت خواهند کرد و عمری طبیعی خواهند داشت؛ بهترین روش درمانی بیماران هموفیلی این است که بیماران در بازه‌های زمانی مشخص دارو دریافت کنند و دریافت فاکتورهای مورد نیاز تنها معطوف به زمان خونریزی نباشد.
دسترسی عادلانه برای همه؛ شعار روز جهانی هموفیلی سال جاری
وی با بیان اینکه هنگامی که دارو در دسترس بیماران هموفیلی قرار نگیرد، شاهد مشکلاتی از جمله تعویض مفصل، معلولیت و بروز مشکل در ابعاد مختلف زندگی این بیماران خواهیم بود، گفت: مهم است که هزینه آسیب‌های بعدی در پی نبود داروها نیز برای بیماران مد نظر قرار گیرد و تنها به هزینه‌های دارویی معطوف نشود.
رئیس هیئت مدیره کانون هموفیلی ایران با اشاره به اینکه شعار انتخاب شده برای روز هموفیلی سال جاری بر اساس شعار فدراسیون جهانی، «دسترسی عادلانه برای همه» انتخاب شده است، اضافه کرد: هرچه فاصله زندگی بیماران هموفیلی از مراکز استان‌ها بیشتر می‌شود، دسترسی آنها به داروهای مورد نیاز کمتر می‌شود و مشکلات عدیده‌ای متوجه بیمارانی می‌شود که برای دریافت دارو از مناطق دورتر به مراکز استان‌ها مراجعه می‌کنند، لذا مهم است که شعار دسترسی عادلانه برای همه در این راستا محقق شود.
افشار با بیان اینکه مهم است که زنجیره توسعه دسترسی بیماران به فاکتورهای مورد نیاز، دسترسی عادلانه تمام بیماران به داروها را به طور کامل فراهم کند، افزود: لازم است بدانیم دریافت نکردن فاکتورهای خونی حتی می‌تواند فوت بیماران هموفیلی را در پی داشته باشد؛ برخی از بیماران هموفیلی حدود شش ماه است که داروی فیبرینوژن که دارویی حیاتی است را دریافت نکرده‌اند.
وی با اشاره به اینکه به جز فاکتورهای هشت و ۹ که بیشتر، بیماری‌هایی مردانه شناخته می‌شوند، سایر بیماری‌های انعقادی زنان را نیز درگیر می‌کند، تصریح کرد: خونریزی زنان درگیر با بیماری هموفیلی، هنگام عادت ماهانه متوقف نمی‌شود و خونریزی بالغ بر دو هفته ادامه پیدا می‌کند، این موضوع مشکلات بسیاری را متوجه بیمار خواهد کرد و باید آگاهی‌رسانی در این راستا مورد توجه قرار گیرد.
شناسایی حدود ۱۳ هزار بیمار اختلال انعقادی در کشور
احمد قویدل، مشاور مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در گفت‌وگو با خبرنگار مجله آرونو اظهار کرد: کانون هموفیلی ایران از بدو تأسیس به همت بنیانگذاران خود عضو فدراسیون جهانی هموفیلی شده است که این فدراسیون موقعیت برجسته‌ای در سازمان بهداشت جهانی دارد و مشاور این سازمان در رابطه با بیماری‌های خونریزی دهنده ارثی است.
وی با بیان اینکه خدمات عمومی رفاهی، اجتماعی و درمانی از طریق دفاتر این کانون به بیماران هموفیلی تحت پوشش ارائه می‌شود، افزود: بزرگترین دستاورد این کانون، مرکز درمان جامع هموفیلی ایران است و آزمایشگاه‌های این کانون یکی از آزمایشگاه‌های مرجع وزارت بهداشت برای تشخیص بیماری‌های خونریزی دهنده است.
مشاور مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با اشاره به اینکه سه مرکز آزمایشگاهی در کشور امکان تشخیص بیماری‌های خونریزی دهنده را دارند، تصریح کرد: تنها مرکز آزمایشگاهی و درمانی متعلق به کانون هموفیلی ایران تحت نظر مؤسسه نظارتی انگلیسی است که کنترل کیفی آزمایشگاه را به صورت مستمر بر عهده دارد.
قویدل با اشاره به شناسایی حدود ۱۳ هزار بیمار اختلال انعقادی در کشور ادامه داد: تمام این بیماران دارو مصرف نمی‌کنند و بخشی از آنها بیمارانی هستند که تنها شناسایی شده‌اند تا در مواقع رخداد اتفاقات اورژانسی، مخاطره جدی آنها را تهدید نکند، طی سال‌های گذشته تلاش بر این بوده است که توجه افراد به بیماری‌های خونریزی دهنده جلب شود تا بیماران درگیر با این بیماری‌ها شناسایی شوند.
سیستان و بلوچستان، رتبه اول ابتلاء به اختلال انعقادی فاکتور ۱۳
وی با بیان اینکه در صورتی که خونریزی ماهانه زنان بیشتر از یک هفته به طول انجامد و شدت آن بیشتر از حد معمول باشد، احتمال درگیر بودن زنان با بیماری‌های انعقادی وجود خواهد داشت، گفت: شعار «یک هفته کافی است» برای آگاه‌سازی زنان و دختران نسبت به بیماری‌های انعقادی مد نظر قرار گرفته است تا توجه آنها به این امر جلب شود.
مشاور مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با اشاره به اینکه ازدواج‌های فامیلی بدون در نظر گرفتن ابتلای فرزندان به بیماری‌های ژنتیکی و ارثی، منشأ ابتلای فرزندان به بیماری‌های اختلالات انعقادی به شمار می‌رود، اضافه کرد: اختلال انعقادی فاکتور ۱۳، یکی از نادرترین اختلالات جهان به شمار می‌رود، اما استان سیستان و بلوچستان از نظر دارا بودن افراد مبتلا به اختلال انعقادی فاکتور ۱۳، دارای رتبه اول است که این اتفاق به دلیل ازدواج‌های فامیلی در این استان به شمار می‌رود.
قویدل با اشاره به ارائه انواع خدمات مددکاری، اجتماعی، رفاهی و آموزشی توسط کانون هموفیلی ایران به بیماران تحت پوشش افزود: یکی از محوری‌ترین اقدامات انجام شده، آموزش در حوزه بیماری هموفیلی به بیماران و خانواده‌های آنها است، چراکه هر چه آگاهی بیماران هموفیلی و اطرافیان آنها در این خصوص بالاتر باشد، بیماران هموفیلی کیفیت زندگی بالاتری خواهند داشت.
وی با بیان اینکه روز هموفیلی، بهانه‌ای برای معطوف شدن توجه مسئولان کشورها به چالش‌های این بیماران و افزایش آگاهی افراد جامعه نسبت به بیماری هموفیلی است، خاطرنشان کرد: در این خصوص هر سال توسط فدراسیون جهانی، کمپین نور قرمز اجرایی و نور قرمز در میادین، نمادهای شهری و آثار تاریخی روشن می‌شود و طی سال جاری نیز در سراسر کشور شاهد اجرایی شدن این کمپین خواهیم بود و ایران، یکی از کشورهای موفق در حوزه ارائه خدمات به حوزه درمان بیماران هموفیلی است.
به طور کلی، داشتن فعالیت‌هایی از جمله شنا، دوچرخه سواری و پیاده‌روی به صورت منظم، خودداری از مصرف مسکن و قرص‌هایی مانند آسپیرین و ایبوپروفن از جمله مواردی است که بیماران هموفیلی باید نسبت به رعایت آن اقدام کنند، همچنین آگاهی‌بخشی به خانواده و اطرافیان بیماران هموفیلی در خصوص این بیماری و مراقبت‌های پیشگیرانه از جمله مواردی است که باید مد نظر قرار گیرد.
طبق گفته متخصصان امر، برخی از بیماران هموفیلی باید به صورت منظم فاکتورهای خون اصلاح شده را تزریق کنند، همچنین در بعضی موارد، داروهایی مانند داروهای ضدفیبرینولیتیک (مثل امیکاپرون) و اسید امینه‌ها (مانند اسید آمینوکاپرویک) برای کنترل خونریزی استفاده می‌شوند.
